• ×

تطورات في تشخيص «داء القلب النشواني الأميلويدي» وعلاجه

زيادة حجم الخط مسح إنقاص حجم الخط
تطورات في تشخيص «داء القلب النشواني الأميلويدي» وعلاجه
تداوٍ آمن وفعال ونتائجه مرضية للغاية

د. عبد الحفيظ يحيى خوجة

إن من أكبر الانتصارات الطبية أن يتمكن العلماء والباحثون من التوصل لوسيلة علاجية تساعد في تخفيف المعاناة من أحد الأمراض القاسية والشديدة التي استعصى على الأطباء علاجها، وأودت بحياة المصابين بها، في كثير من الحالات.
إن أحد تلك الأمراض هو «داء القلب النشواني» أو «الأميلويدي» (cardiac amyloidosis) الذي كان، إلى عهد قريب، يعتبر أحد الأمراض النادرة لصعوبة تشخيصه وانعدام سبل علاجه، وأضحى اليوم مرضا كغيره لحد كبير يمكن تشخيصه مبكرا وعلاج أنواع منه دوائيا مع تحسين نوعية الحياة للمرضى المصابين به.

داء قلبي
حول هذا الحدث الطبي، نظمت شركة «فايزر – السعودية» مؤتمرا افتراضيا خاصا بداء القلب النشواني (الأميلويدي) ترأسه الدكتور إسلام العياري المدير الطبي للأمراض الوراثية والنادرة، وضم مجموعة من الأطباء واختصاصيي أمراض القلب وبعض الكيانات المعنية بالرعاية الصحية بالمملكة، من جامعة الملك عبد العزيز وجامعة الملك سعود ومستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث بالرياض ومركز الملك فهد لجراحة أمراض القلب بالرياض. قدم المؤتمر لمحةً شاملة عن أحدث التطورات ذات الصلة بداء القلب النشواني (الأميلويدي)، إسهاماً في توفير مستويات رعاية طبية وعلاجية أفضل تجاه هذا المرض النادر.
حضر ملحق «صحتك» هذا المؤتمر وناقش عددا من المتحدثين حول وضع المرض قبل وبعد تطبيق مستجدات التشخيص والعلاج الحديثة.
> ما هو داء القلب الأميلويدي؟ وما معدلات انتشاره؟ أجاب الأستاذ الدكتور كمال الغلاييني أستاذ واستشاري أمراض القلب وكيل كلية الطب جامعة الملك عبد العزيز موضحا أن داء القلب النشواني (الأميلويدي) هو تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة. ويكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب «البروتين النشواني» في الأنسجة الحية والأعضاء، مما يؤدي لنشوء المرض. وسمي بالنشواني لأن صبغة بروتين الأميلويد تشبه صبغة النشا. ومادة الأميلويد هي مادة بروتينية تتكون من خيوط رفيعة دقيقة جداً لكنها قاسية غير متفرعة وغير قابلة للذوبان أو الانحلال وتترسب خارج الخلايا في مكان بعينه أو عدة أماكن وأعضاء داخل الجسم.
وأشار إلى تنامي معدلات المرض مع ازدياد عدد السكان المتقدمين في السن ومع تطور الأدوات التشخيصية، مؤكداً على الدور الهام الذي قد تلعبه الجهود التطويرية العالمية للتعرف على مسببات المرض وإدارته والتعامل معه بفاعلية.
ويتأخر عادة داء القلب النشواني (الأميلويدي) غير الوراثي في الظهور، ويظهر بعد العقد السادس من العمر، وتزداد نسبته في الذكور. ولا يزال معدل انتشاره الحقيقي غير معروف، وقد يكون بسبب عدم تشخيصه في كثير من الحالات. ويعتبر تثقيف المريض ضرورياً لمنع حدوث المضاعفات.

تطور عملية التشخيص
> ماذا ازداد الاهتمام بهذا المرض في الآونة الأخيرة وبالذات في السنوات الثلاث الماضية؟ وكيف تطورت عملية التشخيص؟ أجاب الدكتور سليمان خرابشة الأستاذ في جامعة الفيصل استشاري أمراض القلب ورئيس قسم وحدة القلب الحرجة في مستشفى الملك فيصل التخصصي ومركز الأبحاث بالرياض وهو من أوائل من شخص مرض القلب الأميلويدي في المملكة العربية السعودية، موضحا أن تشخيص هذا المرض في السابق كان صعبا ويستلزم أخذ عينة من القلب عن طريق القسطرة وهي طريقة تحمل نوعا من الخطورة إضافة إلى عدم وجود علاج عدا العلاجات الداعمة فقط كمدرات البول، وكان معدل العيش لا يتعدى السنتين أو الثلاث بعد التشخيص خاصةً إذا كان متأخرا.
أما الآن، فمع تطور وسائل التشخيص واستخدام الطب النووي أمكن خلال ساعات تقريبا تشخيص الحالة والبدء بالعلاج وتم تسجيل حوالي 4000 مريض في المملكة.
ومما يساعدنا في التشخيص أن داء القلب النشواني يكون ملازما لقصور عضلة القلب الانبساطي وتكون كفاءة القلب قريبة من الطبيعي، كما أن هناك علامات في تخطيط وتصوير القلب التلفزيوني (إيكو) تشير لتضخم عضلة القلب ولوجود سوائل حول القلب، فتنبه لاحتمال وجود المرض في مراحله الأولى، وقد أمكن تشخيص المرض بين هؤلاء بنسبة 15 - 17 في المائة وبنسبة حوالي 13 في المائة بين مرضى تضيق الصمام الأبهر مع ضغط معتدل.
وهناك أعراض أخرى مهمة تساعد في التنبؤ بالمرض مبكرا، مثل متلازمة النفق الرسغي (carpal tunnel syndrome) التي تسبق ظهور المرض بعشر سنين تقريبا، فيتم اكتشاف المرض في مراحل مبكرة جدا.
ولداء القلب النشواني عدة أنواع، ثلاثة منها تعتبر الأكثر شيوعا عالميا وتمثل 95 في المائة من الحالات.
- الأول، النوع الشيخوخي والذي يؤثر على كبار السن بعد الـ65 ويكون غالبا مصاحبا لهبوط القلب الانبساطي وتجمع السوائل في الرئتين والقدمين.
- الثاني، النوع الوراثي ويصيب الرجال والنساء وتبدأ أعراضه بتنميل في اليدين والرجلين مع مشاكل في الأمعاء وفقدان الشهية والوزن، ويأتي في عمر أصغر.
- الثالث، مرض خلايا البلازما التي تفرز أجساما مضادة تؤدي للترسب، ويأتي بعد سن الخمسين للرجال والنساء.

الفريق المعالج
يقول الدكتور خرابشة إن علاج داء القلب النشواني الأميلويدي يقوم به فريق من الأطباء وليس طبيبا واحدا، حسب الأنظمة المعمول بها في مستشفى الملك فيصل التخصصي بالرياض. يتكون الفريق الطبي من طبيب قلب متخصص في هبوط عضلة القلب، وآخر متخصص في تصوير القلب (إيكو)، وثالث متخصص في إلكترو فسيولوجيا القلب، إضافة إلى طبيب أعصاب (قد يبدأ المرض بخدر وتنميل في الأطراف والأصابع)، طبيب أمراض الدم (قد يبدأ المرض بسبب أجسام مضادة تترسب في الجسم)، طبيب كلى (قد تحدث الترسبات في الكلى)، طبيب الأشعة (من أجل التشخيص) ويكون متخصصا في تصوير القلب وبالذات الطب النووي.
إن مريض داء القلب النشواني، عادة، يحتاج للكشف لدى معظم أعضاء هذا الفريق الطبي حتى نصل لوضع التشخيص الدقيق الصحيح ومن ثم يتم إعطاء العلاج الصحيح بالجرعة المناسبة الصحيحة لحالة المريض.
ومن الناحية العملية والإكلينيكية، يبدي الدكتور سليمان خرابشة تفاؤله بنتائج العلاج الحديث المرضية، للدواء الذي تم التوصل إليه قبل ثلاث سنوات، فهناك مرضى بالمستشفى تحت العلاج بهذا الدواء الحديث وما زالوا على قيد الحياة لأكثر من سنة وسنتين وهم في وضع متحسن باستمرار خلافا لما كانت عليه التوقعات قبل هذا العلاج الحديث.

مستجدات العلاج
> ماذا عن علاجات داء القلب النشواني بشقيها العلاج العادي سابقا والعلاج المتخصص حديثا؟ أجابت الدكتورة فخر زهير الأيوبي رئيسة جمعية الصيدلة الإكلينيكية لأمراض القلب في جمعية القلب السعودية والاستشارية الصيدلية في مركز الملك فهد لجراحة أمراض القلب - جامعة الملك سعود – بأن الداء النشواني هو مرض يصيب عدة أعضاء في الجسم ويؤدي إلى اعتلالات عديدة في مختلف الأجهزة، ومنه النوع الذي يصيب عضلة القلب بسبب ترسب بروتينات شاذة خارج الخلايا ويعرف بالداء النشواني القلبي (Cardiac Amyloidosis) ويتميز بترسب الأميلويد (Amyloid) خارج الخلية في جميع أنحاء القلب (الأميلويد من الناحية المجهرية مادة ليفية يبلغ قطرها 10 نانومتر)، فتؤدي إلى زيادة سماكة الجدار البطيني، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط في الأذينين وتوسعهما.
ويطلق على هذا النوع بالمرض النادر لعدة أسباب أولها صعوبة التشخيص، وثانيها عدم وجود أدوية لعلاجه، فلم يكن هناك، حتى عهد قريب، علاج نوعي متخصص ما عدا العلاج الداعم ثم زراعة الأعضاء كالقلب والرئة والكبد والكلية ومع ذلك فإن فرص الحياة كانت ضئيلة وتعد بالشهور.
وحديثا في عام 2018، توفر لهذا المرض علاج فعال وآمن وبأقل المضاعفات الجانبية، تم اعتماده من الهيئات الطبية المسؤولة بأميركا وكندا وأوروبا وأخيرا بالمملكة من قبل هيئة الغذاء والدواء السعودية، يعمل على منع ترسب الأميلويد، المادة المسببة للداء النشواني وتضخم عضلة القلب، وبالتالي تتم المحافظة على كفاءة عضلة القلب.
ولقد تمت دراسة الدواء وجرعاته على مرضى سعوديين وهو آمن وأعطى نتائج جيدة حيث زادت كفاءة القلب وتحسنت جودة حياة المريض بشكل كبير عما كانت عليه سابقا. ويؤدي توفير هذا العلاج إلى منع المضاعفات الخطيرة والمشاكل الصحية العديدة التي تصاحب المرض وتنغص على المريض حياته وتثقل على ميزانية أسرته وعلى الدولة. ولوضع خريطة العلاج، لا بد من معرفة سبب قصور عضلة القلب فلكل مريض طريقة وآلية تختلف عن غيره من المرضى.
يستخدم العلاج على شكل أقراص اسمها تافاميديس Tafamidis بجرعة فموية واحدة 61 مليغراما يوميا لداء القلب النشواني من النوع غير الوراثي. والهدف من إعطاء هذا العلاج الحديث هو السيطرة على المرض مبكرا قبل أن تصل شدته لضرورة التدخل العنيف في العلاج مثل زراعة القلب والأعضاء الأخرى وذلك بمنع الترسبات الجديدة. وبالنسبة للترسبات القديمة فهناك دراسات قائمة على حيوانات التجارب بإعطاء أجسام مضادة لهذه البروتينات تحفز الخلايا الآكلة البالعة (Phagocytes) على أن تبتلع هذه البروتينات وتخلص الجسم منها ولكن نتائجها تستغرق وقتا طويلا.
ويرتكز عمل الدواء على محاور ثلاثة، أولها علاج عضلة القلب وتخفيف السوائل عليها، ثانيا زيادة انقباضية عضلة القلب وليس سرعته حتى يتمكن القلب من ضخ كمية أكبر من الدم إلى الجسم وزيادة تروية الأطراف في الرجلين واليدين، وثالثا تحسين كهربائية القلب وتنظيم النبض.
وخلال العلاج، يجب مراقبة كافة الأدوية التي يتناولها المريض كأدوية تنظيم الضغط والهرمونات التي تعمل على الكلى فهناك أدوية ممنوعة وأخرى يمكن إعطاؤها بحذر شديد ومتابعة دقيقة حتى لا يتأثر منها المريض بدرجة قد تدخله في حالة عكسية تضطره للتنويم في المستشفى.
> دور الصيدلي الإكلينيكي. تؤكد د. الأيوبي على أهمية وجود الصيدلي في العيادة:
- لمشاركة الطبيب المعالج في شرح أبعاد المرض وماهية العلاج وآلية عمل الدواء بلغة مبسطة دون استخدام المصطلحات العلمية.
- التأكد من عدم وجود صعوبة في التنفس أو تورمات في القدمين أو في البطن أو في القلب.
- الوصول مع الطبيب المعالج إلى الجرعة المناسبة التي سيكون لها التأثير والفائدة في الجسم ضد هذا المرض بأقل قدر من الآثار الجانبية.

نجاح العلاج
ولإنجاح فعالية هذا الدواء والحصول على النتائج المتوقعة، يجب مراعاة الآتي:
- أن يكون العلاج متوفرا وبدون انقطاع، وأن يكون سعره في المتناول أو أن تغطيه شركات التأمين أو الدولة (وتعتبر المملكة العربية السعودية من الدول التي تعد على الأصابع في العالم التي وفرت هذا العلاج لمرضى داء القلب النشواني).
- تحديد المريض الصحيح المناسب لهذا العلاج، بحيث لا يعطى الدواء لمريض لا يستحقه أو لم يتم تشخيصه بطريقة صحيحة.
- على الأطباء من كافة التخصصات الطبية الوصول إلى التشخيص المبكر ومعرفة أي نوع هو من أمراض القلب لنحدد كفاءة ونجاح العلاج مع المتابعة بشكل دائم.
- توعية الأطباء خصوصا أطباء الأسرة والرعاية الأولية والكلى والأعصاب وأمراض الدم بأعراض هذا المرض من أجل سرعة التشخيص مبكرا والإحالة إلى العيادة المتخصصة.
- ضرورة تخفيف وتسهيل التعاملات الخاصة بالدواء في القطاع الصحي من التراخيص والموافقات ووضع آلية خاصة لجعله متوفرا للمرضى المحتاجين له.
- امتثال المريض لتعليمات طبيبه المعالج خصوصا فيما يتعلق بوقت أخذ العلاج قبل الأكل أو بعده وعلاقة الدواء مع أدوية أخرى وماذا يعمل لو نسي إحدى الجرعات.
- أن يحفظ العلاج في أماكن حفظ سليمة بعيدا عن الرطوبة وعن متناول الأطفال.
- تثقيف المريض وذويه بآلية عمل العلاج وضرورة الالتزام بأخذه يوميا دون نسيان أي جرعة حتى لا يفشل العلاج ويعود إلى الوسائل الأخرى العنيفة التي نحن بصدد البعد عنها وتلافيها بإذن الله تعالى.

الشرق الأوسط

بواسطة : admin
 0  0  33
جميع الأوقات بتوقيت جرينتش +3 ساعات. الوقت الآن هو 03:44 مساءً الثلاثاء 15 يونيو 2021.